KLINIKOPATOLOGI PEMFIGUS VULGARIS DAN PENGUKURAN AKTIVITAS PENYAKIT PEMPHIGUS DENGAN PEMPHIGUS DISEASE AREA INDEX

Abstract

 Pendahuluan: Pemfigus vulgaris (PV) adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan lepuh kendur dan erosi, yang tidak hanya melibatkan kulit, tetapi juga pada mukosa. Pemeriksaan histopatologis dapat membantu penegakan diagnosis. Penentuan lokasi biopsi kulit merupakan hal yang penting dalam pemeriksaan histopatologis. Kasus: Dilaporkan satu kasus pemfigus vulgaris pada pasien wanita berusia 54 tahun dengan keluhan utama munculnya kulit lepuh yang mengelupas yang menyakitkan di seluruh tubuh sejak satu bulan yang lalu. Pada pemeriksaan klinis, ditemukan vesikel yang pecah dengan dasar eritematosa, erosi dengan krusta hitam di wajah; erosi multipel akibat lepuh yang pecah ditemukan generalisata; beberapa bula dengan ukuran milier-plakat ditemukan di abdomen, trunkus posterior, ekstremitas atas bilateral, dan femoralis bilateral. Hasil pemeriksaan Nikolsky sign positif serta pemeriksaan histopatologis ditemukan bula intraepidermal supabasal dengan gambaran “row of tombstone” pada dasar bula dan akantolisis. Pasien didiagnosis dengan PV dan berdasarkan Pemphigus Disease Area Index (PDAI) didapatkan skor 36 (derajat berat). Kortikosteroid dosis tinggi diberikan sebagai terapi utama pada pasien. Perbaikan klinis diamati setelah 10 hari terapi, dan resolusi lengkap dicapai setelah 14 hari. Steroid dihentikan setelah empat minggu, dan tidak ada kekambuhan yang diamati setelah empat bulan masa tindak lanjut. Diskusi: Pemfigus vulgaris ditandai akantolisis dengan gambaran khas bula suprabasal dengan “row of tombstone”. Penilaian keparahan dan respons terapi menggunakan PDAI. Kortikosteroid sistemik efektif mengendalikan penyakit. Simpulan: Histopatologi menegakkan diagnosis, dan PDAI membantu evaluasi penyakit. Penatalaksanaan dengan kortikosteroid memberikan perbaikan klinis yang baik.