PENDEKATAN KONSERVATIF PADA SINDROM BART: SEBUAH LAPORAN KASUS

SEBUAH LAPORAN KASUS

Abstract

Pendahuluan: Sindrom Bart (SB), dikenal sebagai aplasia kutis kongenita (AKK) tipe VI, adalah kelainan genetik yang jarang ditemui, ditandai dengan AKK, pembentukan bula pada kulit dan selaput lendir, serta deformitas kuku. Pilihan pengobatan meliputi intervensi bedah terutama pada lesi yang luas. Pendekatan terapi secara konservatif berperan penting dalam mencegah kerusakan jaringan lebih lanjut dan mendukung proses penyembuhan. Kasus: Seorang bayi perempuan berusia 4 hari dibawa ibunya berobat dengan luka pada kedua tungkai bawah sejak lahir. Riwayat serupa ditemukan pada ayah pasien. Pasien lahir melalui persalinan pervaginam tanpa komplikasi. Pemeriksaan fisis menunjukkan kehilangan kulit dengan erosi-ekskoriasi pada kedua tungkai bawah, disertai krusta merah-kekuningan, skar hipopigmentasi, dan milia. Luka dirawat dengan balutan antibakteri, busa silikon, dan perban elastis yang diganti setiap tiga hari. Dalam dua bulan, luka menyembuh namun terjadi pembentukan bula pada kaki dan mukosa mulut hingga usia enam bulan. Berdasarkan riwayat penyakit dan pemeriksaan fisis, pasien didiagnosis sebagai SB. Diskusi: Diagnosis SB terutama ditegakkan berdasarkan temuan klinis. Epitelisasi cepat pada lesi AKK di ekstremitas telah dilaporkan pada beberapa kasus. Terapi konservatif efektif dalam mencegah kerusakan jaringan lebih lanjut dan mendukung penyembuhan. Kesimpulan: Laporan kasus ini menyoroti keberhasilan penggunaan terapi konservatif dalam menangani SB, sehingga tidak memerlukan intervensi bedah.