ACROKERATOSIS VERRUCIFORMIS OF HOPF: KASUS LANGKA PADA PASIEN GERIATRI

Abstract

 Pendahuluan: Acrokeratosis verruciformis of Hopf atau acrokeratosis verruciformis (AKV) merupakan kelainan genodermatosis langka yang diturunkan secara autosomal dominan dengan karakteristik klinis berupa papul verukosa sewarna kulit hiperkeratotik multipel, dengan predileksi utama pada punggung tangan, kaki, lutut, siku, dan lengan. Kasus: Seorang pasien laki-laki usia 70 tahun dengan papul hiperkeratotik sewarna kulit multipel pada lengan bawah kanan. Tidak ada keluhan subjektif berupa gatal atau nyeri. Awalnya di diagnosis sebagai liken amiloidosis dengan diagnosis banding liken nitidus. Setelah dilakukan pemeriksaan histopatologis ditemukan gambaran hiperkeratosis masif, akantosis, hiperplasia psoriasiformis, parakeratosis setempat, hipergranulosis, peningkatan melanin, melanosit cukup meningkat, terdapat penonjolan pada epidermis yang menyerupai gambaran “church spire”. Oleh karena itu, diagnosis yang ditegakkan menjadi Acrokeratosis verruciformis of Hopf. Diskusi: Penegakan diagnosis AKV berdasarkan klinis dan histopatologis. Diagnosis banding penyakit Darier juga perlu dipertimbangkan. AKV biasanya terjadi saat masa kanak-kanak namun dapat terjadi pada akhir dekade kelima. Pada pasien geriatri ini didapatkan presentasi klinis tidak khas namun didukung gambaran histopatologi yang patognomonik yaitu “church spire”. Simpulan: Korelasi dari klinikopatologi penting untuk menegakkan diagnosis AKV dengan gejala klinis atipik. Penting untuk mengetahui tanda patognomik yang khas agar diagnosis penyakit langka AKV ini dapat ditegakkan sesegera mungkin.