DERMATOMIOSITIS KLASIK DENGAN ANTI-Mi-2 ANTIBODY POSITIF: SEBUAH LAPORAN KASUS JARANG DENGAN PROGNOSIS BAIK

Abstract

Pendahuluan: Dermatomiositis (DM) merupakan penyakit jaringan ikat langka yang ditandai manifestasi kulit khas, kelemahan otot progresif, serta keterlibatan organ multisistem. Pemeriksaan myositis-specific autoantibodies (MSA) berhubungan dengan fenotip klinis dan prognosis. Kasus: Laki-laki 36 tahun didiagnosis DM klasik dengan lesi khas berupa Gottron sign, Gottron papules, v-neck sign, shawl sign, holster sign, serta kelemahan otot progresif bilateral. Pemeriksaan laboratorium didapatkan peningkatan enzim lactate dehydrogenase (LDH), alanine aminotransferase (ALT), aspartate transferase (AST), C-reactive protein (CRP), ANA IF dengan titer >1:1000 pola homogen, creatinine kinase (CK), CKMB, serta troponin I. Panel MSA didapatkan hasil positif terhadap anti-Mi-2a dan anti-Mi-2b. Pemeriksaan elektromiografi (EMG) sesuai dengan immune-mediated myopathy. Pemeriksaan histopatologis didapatkan akantosis tidak teratur, ortokeratosis, basal vacuolar alteration, keratin plug, pigment incontinence, kolagen papila dermis homogen, sebukan perivaskular ringan, deposisi musin sesuai dengan gambaran DM. Lesi kulit perbaikan dan tidak ada lesi baru, namun kelemahan pada tangan, tungkai atas, dan tungkai bawah masih dirasakan sama dengan pemberian terapi metilprednisolon 32 mg setara prednison 0,5 mg/kgBB dan metotreksat 10 mg/minggu selama 2 minggu. Diskusi: Patogenesis penyakit DM sangat kompleks dipengaruhi oleh genetik, lingkungan, dan gangguan sistem imun dengan peran autoantibodi, adanya inflamasi jaringan, kerusakan sel parenkim, dan vaskulopati. Pemeriksaan MSA membantu penegakan diagnosis DM atipikal, mengidentifikasi manifestasi keganasan, pilihan tata laksana, dan memengaruhi prognosis. Anti-Mi-2 antibody positif berhubungan dengan angka kejadian penyakit paru interstisial dan keganasan lebih rendah, serta respon terapi dan luaran klinis yang lebih baik. Simpulan: Pemeriksaan MSA dengan hasil anti-Mi-2 antibody positif pada DM dapat digunakan sebagai penanda diagnostik dan prognostik yang baik.