EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS: SUATU KASUS JARANG

  • Beatrix Novandri Uly
  • Novian Febiyanto Departemen Dermatologi dan Venereologi FK-KMK Universitas Gadjah Mada∕RSUP dr. Sardjito, Yogyakarta
  • Jeffrey Giantoro Departemen Dermatologi dan Venereologi FK-KMK Universitas Gadjah Mada∕RSUP dr. Sardjito, Yogyakarta
  • Jesslyn Amelia Departemen Dermatologi dan Venereologi FK-KMK Universitas Gadjah Mada∕RSUP dr. Sardjito, Yogyakarta
  • Agnes Sri Siswati Departemen Dermatologi dan Venereologi FK-KMK Universitas Gadjah Mada∕RSUP dr. Sardjito, Yogyakarta
  • Niken Trisnowati Departemen Dermatologi dan Venereologi FK-KMK Universitas Gadjah Mada∕RSUP dr. Sardjito, Yogyakarta
Kata Kunci: epidermodysplasia verruciformis, human papillomavirus

Abstrak

Epidermodysplasia verruciformis (EV) merupakan genodermatosis langka ditandai dengan peningkatan kerentanan terhadap infeksi β-human papilloma virus (HPV) terutama HPV 5 dan 8 dan transformasi keganasan. Kondisi ini dapat diwariskan secara autosomal resesif, maupun suatu kondisi dapatan Lesi kulit dapat muncul sejak bayi maupun pada masa kanak-kanak, menyerupai veruka plana, keratosis seboroik, maupun pitiriasis versikolor Temuan histopatologi dapat berupa hiperkeratosis, akantosis dan atipia selular koloisitik. 

Laporan kasus ini membahas seorang laki-laki berusia 58 tahun dengan keluhan kutil sejak masa kanak-kanak. Riwayat konsanguinitas pada orang tua dan imunosupresi tidak ditemukan. Lesi kulit peristen dan progresif berupa plak menyerupai keratosis seboroik, sebagian plak hipopigmentasi dengan permukaan verukosa multipel. Temuan histopatologi menunjukkan hiperkeratosis dan koilosit. Terapi berupa asam retinoat topikal dan edukasi penghindaran sinar matahari. Penegakkan diagnosis EV dapat dibuat dengan mudah berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan biopsi kulit. Pemeriksaan serotipe HPV dapat membantu menentukan tipe EV-HPV terkait, Beberapa modalitas terapi telah dicoba meliputi retinoid sistemik dan topikal, interferon, imunoterapi, elektrodesikasi, krioterapi maupun pembedahan. Namun, terapi definitif belum tersedia.
Diagnosis dini, edukasi pasien, proteksi terhadap sinar matahari dan pemantauan berkala untuk transformasi keganasan, penting dilakukab untuk memperbaiki kualitas hidup.

   

References

1. Swati S, Sowjanya K, Lakuma R, Sunaina S, Srividya G, Rohitha V. Epidermodysplasia Verruciformis-A Genetic Disorder. Sys Rev Pharm. 2017;8:71-75
2. Imahorn E, Yüksel Z, Spoerri I, Gürel G, Imhof C, Saraçoğlu ZN, dkk. Novel TMC8 splice site mutation in epidermodysplasia verruciformis and review of HPV infections in patients with the disease. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31:1722-1726.
3. Otrofanowei E, Akinkugbe A, Ayanlowo O. Management challenges of epidermodysplasia verruciformis in a resource-limited setting: A retrospective review. J Clin Sci. 2017;14:162-6.
4. Shruti S, Siraj F, Singh A , Ramesh V. Epidermodysplasia verruciformis: three case reports and a brief review. Acta Dermatovenereol. 2017;26:59-61.
5. Huang Sꓹ Wu Jꓹ Lewis Dꓹ Rady PL, Tyring SK. A novel approach to the classification of epidermodysplasia verruciformis. Int J Dermatol. 2018;57: 1344-50.
6. Nuovo Gꓹ Nicol Aꓹ de Andrade C, Magro C. New biomarkers of human papillomavirus infection in epidermodysplasia verruciformis. Ann Diagn Pathol. 2019;40:81-7.
7. Przybyszewska J, Zlotogorski Aa, Ramot Y. Re- evaluation of epidermodysplasia verruciformis: reconciling more than 90 years of debate. J Am Acad Dermatol. 2017;76:1161-75.
8. Costa C, Scalvenzi M, Ayala F, Fabbrocini G, Monfrecola G. How to treat actinic keratosis? An update. J Dermatol Case Rep. 2015;9: 29–35.
9. André R, Laffitte E, Abosaleh M, Cortès B, Toutous-Trellu L, Kaya G. Sign of Leser-Trélat and cutaneous T-cell lymphoma: a rare association. Dermatopathology (Basel). 2018;5:69-73.
10. Bhat Y, Ashraf S, Hassan I. Epidermodysplasia verruciformis in two siblings responding to retinoids. Indian J Paediatr Dermatol. 2016;17:322-324.
Diterbitkan
2022-07-12
Bagian
Laporan Kasus