LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS: PENEGAKAN DIAGNOSIS
DOI:
https://doi.org/10.33820/mdvi.v48i1.156Abstract
Langerhans cell histiocytosis (LCH) merupakan suatu penyakit neoplasia inflamatif sel dendritik mieloid langka dengan manifestasi klinis yang bervariasi, ditandai dengan adanya sel mononuklear positif terhadap CD1a/S100/CD207 yang menginfiltrasi sistem organ termasuk kulit. Kejadian LCH di RSUP Dr Sardjito dari tahun 2014–2019 sebanyak 11 kasus. Makalah ini melaporkan satu kasus LCH pada anak berusia 1,5 tahun dengan keluhan utama bintik-bintik merah di seluruh tubuh dan kulit kepala berkerak sejak 6 bulan yang lalu. Pemeriksaan status dermatovenereologis menunjukkan pada kepala, wajah, dada, punggung, kedua tangan dan kaki, serta punggung kaki nampak papul purpurik multipel tersebar, kepala tertutup krusta kekuningan, kuku tangan dan kaki tampak hiperkeratosis. Pada abdomen didapatkan hepatosplenomegali. Pada pasien ini dilakukan pemeriksaan histopatologis dan imunohistokimia S-100 didapatkan positif pada sitoplasma sel tumor dan CD1a positif pada sitoplasma dan membran sel tumor. Diagnosis LCH ditegakkan berdasarkan kondisi klinis dan histopatologis. Pasien mendapatkan terapi pelembab dan regimen kemoterapi.
Kata kunci :Â Langerhans cell histiocytosis, diagnosis, imunohistokimia
Downloads
References
1. Astrid Schmieder, Sergij Goerdt & JU. Dalam: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, dkk, penyunting. Fitzpatrick’s Dermatology. Edisi ke-9. New York: McGraw-Hill Education; 2019. h. 2018
2. Aruna DR, Pushpalatha G, Galgali S, Prashanthy. Langerhans cell histiocytosis. J Indian Soc Periodontol. Published online 2011. doi:10.4103/0972-124X.85675
3. Carlo gellmeti. Dalam: Lowell A. Goldsmith, Stephen Katz, Barbara Gilchrest, Amy Palmer, DavidLeffel, Klaus Wolff, penyunting. Fitzpatrick’s Dermatology. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill Education; 2012. h. 1782
4. Favara BE, Feller AC, Pauli M, Lawrence M. Weiss, Maurizio Arico, Peter Bucsky, et al. Contemporary classification of histiocytic disorders. The WHO Committee On Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group of the Histiocyte Society. Med Pediatr Oncol. Published online 1997. doi:10.1002/(SICI)1096-911X(199709)29:3<157::AID-MPO1>3.0.CO;2-C [pii]
5. Hutter C, Minkov M. Insights into the pathogenesis of langerhans cell histiocytosis: The development of targeted therapies. ImmunoTargets Ther. 2016;5:81-91. doi:10.2147/itt.s91058
6. Badalian-Very G, Vergilio J-A, Fleming M, Rollins BJ. Pathogenesis of Langerhans Cell Histiocytosis. Annu Rev Pathol Mech Dis. 2012;8(1):1-20. doi:10.1146/annurev-pathol-020712-163959
7. Weitzman S, Egeler RM. Langerhans cell histiocytosis : update for the pediatrician. Published online 2008.
8. Jayachandran S, Balaji N. Langerhans cell histiocytosis. World J Dent. Published online 2011. doi:10.5826/dpc.0201a04
9. Campos MK, Viana MB, De Oliveira BM, Ribeiro DD, Silva CMDR. Langerhans cell histiocytosis: a 16-year experience. J Pediatr (Rio J). Published online 2007. doi:10.2223/JPED.1581
10. Rosado FGN, Kim AS. Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Am J Clin Pathol. Published online 2013. doi:10.1309/AJCP4ZDKJ4ICOUAT
11. Rosado FG, Kim AS. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: an update on diagnosis and pathogenesis. Am J Clin Pathol. Published online 2013. doi:10.1309/ajcp4zdkj4icouat
12. Gadner H, Minkov M, Grois N, Ulrike P ¨otschger, Elfriede Thiem, Maurizio Aric `o, et al. Therapy prolongation improves outcome in multisystem Langerhans cell histiocytosis. Blood. 2013;121:5006-5014.
